一、外分泌腺受累的表现:口、眼、鼻及皮肤干燥症,其中最常见的是角结膜炎。正常情况下,眼球表面有三层膜发挥湿润保护作用,即:①最外层的脂质层②中间的浆液层③最内层的黏液层。所以干燥综合征患者眼球干燥症状也有三种不同原因:一是激素水平变化,使睑板腺分泌脂质功能出现障碍,眼球表面不能形成一层薄薄的脂质膜,泪水容易蒸发,这种类型称为脂质干眼症;二是泪腺受损,眼泪分泌减少,不能保持正常湿润,这种类型称为浆膜层或水性干眼症;三是角膜上皮细胞受损导致黏液分泌减少引起眼球干燥,这种类型称为黏液性干眼症。当眼泪减少时,眼睑和眼球间缺乏充分的润滑,眼睑运动时可将结膜和角膜表面的上皮细胞损伤,造成干燥性角结膜炎和角膜挫伤。患者常感眼部干涩、痒痛、畏光、烧灼感、异物感或眼前幕状遮蔽感,眼疲劳或视力下降,甚至“欲哭无泪”。
干燥综合征的另一主要表现是口干燥症,患者出现唇及口角干裂,进食干性食物需水送服、舌痛、口臭甚至味觉丧失,表现为口腔黏膜粘腻或烧灼感、反复口腔白色念珠菌感染,晚期牙齿由于缺乏唾液滋润,呈小片状或粉末状脱落,称为“猖獗齿”。
干燥综合征的其他外分泌腺病变表现有:①皮肤汗腺受累导致表皮干燥无华、瘙痒甚至萎缩②鼻黏膜受累引起鼻腔干燥、鼻衄、嗅觉减退③咽鼓管干燥和脱屑可导致浆液性中耳炎、传导性耳聋④声带腺体分泌减少可出现声音嘶哑⑤阴道腺体分泌较少可出现外阴和阴道干燥、萎缩、烧灼感、溃疡、继发阴道念珠菌感染等。
二、内脏受累表现:①呼吸系统受累时气管内干燥、使得痰液粘稠不易咳出,继发肺部感染几率增加,肺功能异常,肺间质纤维化时可闻及Velcro啰音②消化系统受累常合并萎缩性胃炎、肝脏肿大、肝功能异常、胰腺外分泌功能减低、小肠吸收功能低下③肾脏受累常见远端肾小管酸中毒、低钾血症。
三、其他临床表现:血管炎是干燥综合征外分泌腺受累以外的主要病变。皮肤常见表现为紫癜样皮疹,其次是结节红斑、荨麻疹和皮肤溃疡;关节肌肉表现为关节炎和纤维肌痛;神经系统病变为对称性周围神经病和多发性单神经炎,常有下肢麻痹、疼痛等。
干燥综合征还可有以下临床表现:发热、疲劳、皮疹、关节痛(关节炎)、雷诺现象(肢体末端遇冷后出现苍白、发紫和潮红)、甲状腺功能低下、淋巴结肿大、血细胞减少等。
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